Huntington: cos’è la malattia degli indemoniati


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La malattia di Huntington (Hd) è una grave e rara patologia neurogenetica che mina la coordinazione dei movimenti e comporta anche un declino delle facoltà cognitive, in particolare di quelle neurologiche.

Corea di Hunginton: in passato i malati venivano ritenuti indemoniati

Nel Medioevo chi ne era colpito veniva ritenuto indemoniato, in quanto si supponeva che la mancata coordinazione dei movimenti fosse opera del demonio.

Tuttavia qualcosa si muove sul piano della ricerca. In particolare il centro di Neurogenetica e malattie rare dell’Irccs Neuromed di Pozzilli (Isernia) risulta tra quelli selezionati per partecipare a ‘Enroll-Hd’. Si tratta dello studio osservazionale più grande al mondo relativo aquesta patologia. La ricerca riguarderà l’intero nucleo familiare del paziente che verrà seguito regolarmente.

Malattia di Huntington: cos’è

La malattia di Huntgton consiste in una degenerazione dei neuroni, in particolare della corteccia cerebrale. Generalmente si manifesta tra i 30 e i 50 anni. La patologia ha un decorso lento che può protrarsi anche per 16-20 anni. La patologia è ereditaria, in particolare autosomico-dominante, ciò comporta che la probabilità di ereditare il gene di questa malattia da un genitore malato è pari al 50%. La mutazione di questo gene, scoperto nel 1993, ne è la causa. Al giorno d’oggi tramite un test genetico predittivo è possibile individuare chi ne è portatore.

Attualmente non esiste una cura per la malattia di Huntington. I farmaci esistenti possono solo attenuare i sintomi. In Italia sono almeno 6mila le persone che ne soffrono. Inoltre sarebbero a rischio oltre 12mila persone.

 Malattia di Huntington: la sperimentazione della cura

Il nostro Paese rientra tra quelli inclusi nel 2019 per la sperimentazione di una nuova terapia che si baserà sui farmaci definiti anti-senso. L’obiettivo è di impedire al gene della malattia di esprimere la proteina che ne è causa.


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